Nas bronquiectasias os brônquios são lesados de uma maneira irreversível e como resultado se tornam anormalmente dilatados, com paredes engrossadas, irregulares e não se afilam normalmente (ectasias = dilatação).

Nas bronquiectasias ocorre maior produção e dificuldade na eliminação do muco, colonização dos brônquios por bactérias, com infecções recorrentes.

As bronquiectasias podem ser generalizadas através dos pulmões (difusas) ou mais localizadas (focais).
Causas

Bronquiectasias podem ser causadas por diversas doenças que facilitam a inflamação e infecção dos brônquios.

Até 40% dos casos as bronquiectasias surgem após infeções. No Brasil muitos portadores de bronquiectasias relatam infecções respiratórias na infância ou tuberculose pulmonar no passado
Imunodeficiências
Doenças do tecido conjuntivo
Asma
Aspiração
Defeitos congênitos. Causas genéticas incluem fibrose cística, doenças dos cílios (de diversos tipos), deficiência de alfa-1-antitripsina, e síndrome da unha amarela.

Fibrose cística – é uma doença genética na qual um gene defeituoso afeta o transporte de íons (sódio e cloro) através das membranas das células. Chamado de CFTR, este gene intervém na produção de suor, dos sucos digestivos e dos mucos. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.

Todas as crianças e todos os adultos com menos de 40 anos com bronquiectasias sem uma causa evidente devem ser investigados para fibrose cística. O diagnóstico de fibrose cística envolve duas medidas de cloro no suor elevadas. O teste deve ser realizado em laboratórios de referência.

Testes de função ciliar – a análise requer um centro especializado desde que diversas anormalidades na estrutura dos cílios podem ser observadas.

Obstrução brônquica por gânglios aumentados, tumores, ou corpos estranhos aspirados tais como amendoim ou outros objetos. Se detectados precocemente estes podem ser removidos e a lesão permanente dos brônquios pode ser evitada.
Doença inflamatória intestinal

Obstrução brônquica e broncopneumonias causam mais comumente bronquiectasias focais, enquanto que as demais causas tendem a produzir doença difusa.
Diagnóstico

O exame que define o diagnóstico é a tomografia de tórax de alta resolução. Dilatação das paredes brônquicas é o achado característico. A tomografia também permite estimar a extensão da doença. Em certos casos a tomografia é repetida para avaliar a progressão da doença.

Tomografia dos seios da face (sinusite é comum), exames de escarro em busca de infecções, dosagem de cloro no suor, dosagem de imunoglobulinas séricas (IgA, IgG, IgM), pesquisa de aspergilose broncopulmonar em asmáticos ou fibrocísticos, medida de produção de anticorpos após vacinação e pesquisa de refluxo gastroesofageano são alguns exames que podem ser solicitados.

Testes de função pulmonar completos devem ser pedidos de rotina.

Broncoscopia – Broncoscopia deve ser indicada sempre que as bronquiectasias são localizadas para excluir possível aspiração de corpo estranho, tumores, etc. Em pacientes nos quais os exames de escarro seriados não dão informações relevantes e que não estão respondendo adequadamente ao tratamento, pode-se obter amostras microbiológicas do trato respiratório inferior por broncoscopia. Broncoscopia pode ser indicada se a tomografia sugere infecção por micobactérias não tuberculosas e a cultura de escarro é negativa.
Tratamento

Manejo geral

Se você fuma deve parar. Evite também o tabagismo passivo.

Vacinas contra a gripe e pneumococo devem ser aplicadas.

O tratamento das bronquiectasias associadas à fibrose cística e as não associadas à fibrose cística apresentam certas diferenças, que não serão aqui detalhadas.

Fisioterapia

Um componente importante do tratamento é fisioterapia regular para limpar as secreções dos brônquios. Existem diferentes técnicas de limpeza das vias aéreas (também denominadas técnicas desobstrutivas). A técnica a ser adotada deve ser orientada pela preferência do paciente, levando-se em conta que as técnicas mais rápidas e baratas irão aumentar a adesão do paciente.

A técnica de Drenagem Postural “convencional” é uma técnica onde posições específicas do tórax, a favor da gravidade, são realizadas para auxiliar a remoção de secreções. Percussão manual do tórax (tapotagem) é usualmente associada à drenagem postural. Broncodilatador deve ser administrado antes das técnicas de desobstrução brônquica, desde que pode haver broncoespasmo, e queda do oxigênio no sangue, especialmente com a tapotagem.

Técnica de expiração forçada

O paciente é estimulado para expirar o máximo de ar. Isto “espreme” o catarro acumulado nos brônquios menores, jogando a secreção para os brônquios maiores, de onde pode ser eliminada pela tosse. A técnica de expiração forçada, quando comparada com a fisioterapia convencional, aumenta a desobstrução e a quantidade de expectoração, diminuindo o tempo necessário para o tratamento.

Flutter ou Shaker

A válvula de Flutter foi desenvolvida na Suíça e combina as técnicas de pressão expiratória positiva (PEP) com oscilações de alta frequência transmitidas às vias aéreas.

O aparelho é feito em forma de tubo com uma esfera pesada de aço inoxidável que trabalha dentro de um cone, colocado dentro do tubo (Figura). Durante a expiração através do Flutter, o sobe e desce da bola e seu movimento ao longo da superfície do cone, cria uma pressão expiratória positiva e uma vibração oscilatória dentro das vias aéreas.

Bombinha2

Uma revisão recente da literatura concluiu que as técnicas para desobstrução brônquica são seguras, melhoram alguns parâmetros da função pulmonar, os sintomas e a qualidade de vida.

Exercícios

A reabilitação pulmonar com treinamento de exercício é recomendada para pacientes com bronquiectasias. Os benefícios são semelhantes aos observados na DPOC, e se somam aos efeitos obtidos pelas manobras de limpeza das vias aéreas. Para sustentação dos benefícios, os exercícios devem ser mantidos.

Tratamento inalatórios

Diversos agentes inalados, tais como solução salina hipertônica, manitol e mucolíticos, foram testados em pacientes com bronquiectasias, sem efeitos significativos.

Antes das manobras de desobstrução brônquica o paciente pode ser tratado com inalação de uma solução salina, dada através de um nebulizador ultrassônico, associado a um broncodilatador de curta duração. A inalação da deoxiribonuclease humana (RhDNase) aumenta a taxa de exacerbações em portadores de bronquiectasias não causadas por fibrose cística, mas reduz as exacerbações nos portadores de fibrose cística.

Em pacientes com obstrução ao fluxo aéreo na prova de função pulmonar, podem ser indicados broncodilatadores de longa duração. A combinação de beta-agonistas de longa duração e corticoides inalados não demonstrou impacto clínico relevante em pacientes com bronquiectasias em geral, e tem sido usada de maneira exagerada. Uma combinação de beta-agonistas de longa duração com corticosteróides inalados pode ser prescrita em pacientes com um claro componente de asma, porém o uso de corticoide inalado se associa com maior risco de pneumonias em DPOC.

Os anticolinérgicos de longa duração reduzem mais exacerbações e são mais seguros em DPOC, em comparação aos beta-agonistas.
Infecções

Todos os pacientes com bronquiectasias têm maior risco de infecções respiratórias. Pessoas com bronquiectasias devem ser educados de modo que possam reconhecer uma exacerbação aguda. Sinais de infecção aguda incluem:

Piora aguda em poucos dias
Piora da tosse
Aumento do volume, viscosidade e purulência do escarro
Piora ou surgimento de chiado, falta de ar ou escarro com sangue
Queda do estado geral

Nos pacientes com exacerbações frequentes (>2 ao ano), uma amostra de escarro deve ser enviada para cultura. Antibióticos empíricos devem ser iniciados enquanto se aguarda o resultado da cultura do escarro.

O tratamento com antibióticos em bronquiectasias deve se estender por pelo menos 14 dias.

Esquemas com antibióticos em doses maiores (por exemplo, amoxicilina, 1 g 3 vezes ao dia, ou 3 g duas vezes ao dia) pode dar melhor resultado do que o uso de doses habituais.

Ciprofloxacino deve ser usado em pacientes colonizados com Pseudomonas aeroginosa.

Os resultados das culturas de escarro, incluindo resultados de exames de escarro prévios, com testes de sensibilidade, irão determinar qual antibiótico usar.

Antibióticos intravenosos devem ser considerados quando os pacientes não estão bem, tem bactérias resistentes, ou não responderam ao curso de antibiótico oral (isto é mais comum com infecção por Pseudomonas aeruginosa). Alguns pacientes podem ser tratados com antibióticos intravenosos em domicílio, através de assistência hospitalar.

Antibióticos em longo prazo

Pacientes com três ou mais exacerbações por ano com necessidade de uso de antibióticos ou pacientes com menos exacerbações, mas com morbidade significativa, devem ser considerados para uso de antibiótico em longo prazo. Azitromicina, dada três vezes por semana é comprovadamente eficaz em muitos pacientes para prevenção de infecções.
Diversos antibióticos podem ser dados por via inalatória, mas alguns são mal tolerados, como a tobramicina e o aztreonam. Um antibiótico antigo, a gentamicina, dada na dose de 80 mg duas vezes ao dia, por um ano, resultou em redução das exacerbações em um estudo, sem desenvolvimento de resistência bacteriana. Um em cada cinco pacientes tem broncoespasmo com seu uso, e recomenda-se que a primeira dose seja feita sob supervisão. Um broncodilatador deve ser usado previamente.

Cirurgia

Ressecção pulmonar pode ser considerada em pacientes com doença localizada na qual os sintomas não são controlados com tratamento clínico, ou o tratamento exige medidas continuadas para controle.

Embolização das artérias brônquicas e/ou cirurgia é a primeira linha de tratamento para o manejo de grandes hemoptises.

O transplante pulmonar deve ser considerado em doença avançada, em geral com VEF1 abaixo de 30% do previsto, e necessidade de uso de O2 contínuo.